Tančící dům zazáří modře

„Nasvícení moudrou barvou vnímáme jako naději a jako poctu všem pacientům, jejich rodinám, lékařům, výzkumným týmům. Prostě všem, kteří se nevzdávají, pomáhají a mají zájem zlepšovat a učit se žít s nebo vedle pacienta s MG,“ říká předsedkyně pacientské organizace MYGRA-CZ, paní Helena Brůhová.

„Už je to sice mnoho let zpátky, ale stále si dobře pamatuji manifestaci MG v mém životě,“ vzpomíná Helena Brůhová.

„Byla jsem tehdy studentkou Střední zdravotnické školy a rychle rozvíjející se příznaky slabosti jsem ihned chápala jako počátek nějaké nemoci. Nejprve jsem nezvládla zdvihnout ruce při česání a čištění zubů. Následně jsem nemohla zdvihnout nohu na obrubník chodníku, nezvládala jsem nastoupit do vlaku a autobusu při dojíždění do školy. Nic mě nebolelo, ale celková únava byla velká a i při malé námaze se rychle zvětšovala. Můj praktický lékař na mě nikdy nic podstatného neviděl a poradil mi, abych se méně pozorovala, zapojila se do práce Českého červeného kříže ve městě a jela k moři, kde se mi prohřejí klouby a svaly, tím se prý vše vyřeší. Jela jsem tedy k moři. Ačkoliv jsem byla vynikající plavec, při druhém vykoupání v moři mi vlny podrazily nohy, unesl mě proud a já neměla dost síly plavat. Jen díky pomoci pozorných plavců kolem jsem se úplně vysílena dostala na břeh. Po návratu domů se roztočil kolotoč vyšetření a pobytů v nemocnici. Trvalo to několik měsíců a nakonec jsem ležela na neurologickém oddělení bez diagnózy a mou jedinou medikací byl ibuprofen. Tehdy mě zachránila moje maminka, která zajistila v příbuzenstvu „protekční vyšetření“ v Thomayerově nemocnici. Během hodiny mi udělali vyšetření EMG a další testy a správná diagnóza byla na světě. Dostala jsem lék zlepšující svalovou sílu a kontrakci ze skupiny takzvaných inhibitorů cholinesterázy a jeho účinek byl pro mne ohromující...…Mohla jsem opět normálně chodit. Tak začal můj život s dámou zvaná myasthenia gravis,“ svěřuje se se svým příběhem Helena Brůhová, která založila a v současnosti vede již 16 let pacientskou organizaci MYGRA-CZ, z.s.

Diagnóza myasthenia gravis – nemoc, která nemusí být vždy vidět

Myasthenia gravis je závažné, vzácné, nervosvalové, autoimunitní onemocnění, postihující příčně pruhované svalstvo. Důvodem je porucha nervosvalového přenosu. Česky je tato choroba označována těžká svalová slabost. I v 21. století je stále nevyléčitelná. Dobrá zpráva pro nemocné MG je, že jde o léčitelnou chorobu a její příznaky se dají zmírnit nebo mohou zcela vymizet. 

Příznaky MG

Z českého názvu nemoci je zřejmé, že typickým symptomem je svalová slabost různé intenzity, postihující různé svalové skupiny. Častým prvním příznakem je slabost očí, která se manifestuje poklesem víčka nebo dvojitým či rozostřeným viděním. K výraznému zhoršení dochází po námaze, např. čtení a při oslnění v obchodním domě nebo na slunci. Tento projev výrazně omezuje pacienty v pohybu, při řízení motorového vozidla, v práci i v běžných denních aktivitách.

Z dalších příznaků můžeme vybrat například slabost žvýkacích a polykacích svalů, slabost šíje, slabost horních a dolních končetin. Při slabosti trupových svalů je objektivně snížena dechová kapacita, a to vede k dušnosti při rozhovoru nebo i v klidu. 

Velmi vážnou situací je pro pacienty s MG tzv. MYASTHENICKÁ KRIZE. Jde o urgentní, život ohrožující stav s výrazným oslabením dechových svalů, které může velmi rychle vyústit v zástavu dechu. V těchto případech je nutná rychlá hospitalizace na JIP nebo ARO s možností řízeného dýchání plicním ventilátorem.

Je velmi důležité vědět, že průběh MG mohou zhoršit i některé léky. Seznam rizikových léčiv je ke stažení na www.mygra.cz

Kolik nás je

V minulosti se uvádělo, že MG se vyskytuje převážně u mladých žen 20–40 let a u starších mužů 50 a více let. Faktem je, že se tato choroba může manifestovat v každém věku. Přesný počet pacientů s MG v ČR nám není znám, protože není zřízeno jedno centrální pracoviště. Pacienti se léčí na různých místech, většinu jsou to neurologické kliniky při velkých fakultních nemocnicích, například VFN Praha, FN Brno, FN Ostrava atd. Odhadovaný počet „myasteniků“ v ČR se udává ve výši 2 500–2 800, z tohoto počtu tvoří asi 2,5–5 procent dětských pacientů.

Na čase záleží

Pro každý věk a každého člověka s uvedenými příznaky je velmi důležitá včasná, správná diagnostika onemocnění MG a následná medikamentózní léčba. První volbou lékové terapie jsou léky zlepšující svalovou sílu a kontrakci, tzv. inhibitory cholinesterázy. Dále nastupují kortikoidy, imunosupresiva, intravenozní léčba vysokých dávek lidských imunoglobulinů, moderní biologická léčba a inovativní léky, výměna plazmy a v některých případech i chirurgické odstranění brzlíku.

Každý pacient s MG je originál, nemusí vždy podstupovat všechny popsané možnosti léčby. Někdy dochází ke kompenzaci nemoci dříve a někdy později. Je to vždy i o trpělivosti a odvaze onemocnění čelit. V lékové terapii došlo v posledních letech k velkému posunu, což je výbornou zprávou pro pacienty i lékaře. Problémem je nyní to, že ne všechny inovativní léky mají stanovenou úhradu zdravotními pojišťovnami, a tak je jich předepisování zdlouhavé a závislé na schválení příslušné ZP.

I touto problematikou se zabývá MYGRA-CZ, z. s. – spolek pacientů s MG, lékařů, rodinných příslušníků, který hájí zájmy myasteniků už šestnáct let, www.mygra.cz. Cílem spolku je snaha o zlepšení životních podmínek pacientů s MG, snaha o zlepšení informovanosti o nemoci mezi laickou i odbornou veřejností a snaha o zlepšení léčebné péče.

Veronika Ostrá