Hemofilie už nemusí znamenat invaliditu

Riziko krvácení ale trvá a léčbu není možné podcenit

Díky moderní léčbě mohou dnes lidé s hemofilií studovat, pracovat, sportovat a vést mnohem aktivnější život než dříve. Nemoc ale nezmizela. Riziko krvácení přetrvává a hemofilie stále vyžaduje pravidelnou péči, disciplínu i podporu okolí. Právě na to upozorňuje letošní Světový den hemofilie, který připadá na 17. dubna. Veřejnosti to letos připomínají i společné pacientské akce, včetně výšlapu na Zvičinu, a červeně nasvícené budovy po celé republice.

Co se v léčbě hemofilie zásadně změnilo

Zatímco ještě před několika desetiletími hemofilie často vedla k vážným zdravotním komplikacím a výrazně omezovala život pacientů, dnešní léčba jim dává podstatně lepší vyhlídky.

Hemofilie je vrozená porucha srážlivosti krve způsobená nedostatkem srážecích faktorů.

V České republice s ní žije přibližně tisíc lidí a podle podkladů pacientských organizací má 38 procent z nich těžkou formu onemocnění. Nemoc postihuje téměř výhradně muže, přenášejí ji však ženy, protože dědičnost je vázána na chromozom X. U pacientů může docházet ke spontánnímu krvácení do svalů nebo kloubů. Pokud se takové krvácení opakuje, může vést k vážnému poškození pohybového aparátu, ztrátě pohyblivosti a v minulosti často i k trvalé invaliditě.

Právě nástup preventivní terapie znamenal zásadní obrat. Léčba založená na pravidelném doplňování chybějících srážecích faktorů výrazně snížila riziko spontánního krvácení. V posledních letech se navíc objevily moderní přípravky s delší dobou účinku nebo léky, které dokážou chybějící srážecí faktor přemostit a zajistit srážení krve jiným mechanismem. Pacienti si dnes často aplikují léčbu sami injekčně a při jejím dodržování mohou žít aktivněji a s menším množstvím omezení, než bylo dříve myslitelné. Díky tomu vyrůstají dnešní děti a mladí lidé s hemofilií v nesrovnatelně lepších podmínkách než předchozí generace.

Nemoc nezmizela a vyžaduje každodenní odpovědnost

Ani současná léčba ale neznamená, že je možné nemoc podceňovat. Krvácení stále může nastat, například při úrazu, nehodě nebo při přerušení terapie. Pravidelnost léčby je proto zásadní. Hemofilie dnes už nemusí znamenat život na vozíku ani automatické vyřazení z běžných aktivit, stále však zůstává vážným onemocněním, které vyžaduje nepřetržitou péči a odpovědný přístup.

Pro některé pacienty, jejich rodiny i blízké může být každodenní režim psychicky náročný. Obavy z vynechání léků, z komplikací i z možných následků nemoci zůstávají součástí života mnoha z nich. Odborníci proto upozorňují, že vedle medicínské péče je důležitá také psychologická podpora. Právě dlouhodobá disciplína a jistota, že léčba nesmí být přerušována ani zanedbávána, patří k základním podmínkám stabilního života s touto diagnózou.

Aktivní život připomněl i společný výšlap na Zvičinu

Proměnu života s hemofilií letos symbolicky připomínají také konkrétní veřejné akce. Český svaz hemofiliků a organizace Hemojunior uspořádaly společný výšlap na Zvičinu v Podkrkonoší, kterého se zúčastnilo 69 lidí s hemofilií společně se svými rodinami a blízkými. Hromadný výstup měl ukázat, že i s poruchou srážlivosti krve lze dnes při správné léčbě žít aktivně.

Akce navázala na loňský výstup na Ještěd i na mezinárodní expedici, při níž se Daniel Šimek jako první Čech s hemofilií pokusil před dvěma lety zdolat Mont Blanc, nejvyšší vrchol Alp. Organizátoři tím připomněli, jak výrazně pokrok v léčbě rozšířil možnosti pohybu a aktivního života lidí s hemofilií. Na vrchol Zvičiny, který leží v nadmořské výšce 672 metrů, vyrazili účastníci z různých koutů České republiky.

Důležitá je nejen léčba, ale i podpora a sdílení zkušeností

Významnou roli hrají také pacientské organizace. Český svaz hemofiliků i sdružení Hemojunior pomáhají prostřednictvím osvětových aktivit, setkávání i rekondičně-edukačních pobytů. Důležité je také předávání zkušeností mezi generacemi. Mladí pacienti si tak mohou lépe uvědomit, jak zásadní význam má dnešní dostupná léčba a proč ji nelze brát jako samozřejmost.

Český svaz hemofiliků, z. s., je dobrovolný spolek lidí s hemofilií a von Willebrandovou chorobou. Byl založen v roce 1990. Zastává zájmy nemocných a pomáhá jim zvládat dopady onemocnění v každodenním životě. Hlavním cílem svazu je podporovat kvalitu života lidí s poruchami srážlivosti krve, hájit zájmy celé komunity a přispívat k jejich plnému začlenění do běžného života. Jeho členy jsou nejen samotní pacienti, ale také jejich rodinní příslušníci, přátelé, lékaři, další zdravotníci i podporovatelé svazu. Český svaz hemofiliků (ČSH) je členem Světové federace hemofilie (WFH), Evropského hemofilického konsorcia (EHC) a Českého národního hemofilického programu (ČNHP). Spolupracuje se sdružením Hemojunior a v klíčových otázkách postupují společně. Více informací je na webu hemofilici.cz.

Hemojunior, z. s., je dobrovolná neprofesionální organizace sdružující své členy z řad občanů bez rozdílu věku, národnosti, víry, profese či společenského postavení, kteří se chtějí aktivně podílet na pomoci rodinám s dětmi s hemofilií a von Willebrandovou chorobou. Vznikla z iniciativy rodičů v listopadu 2001. Spolupracuje s Českým svazem hemofiliků. Více informací je na webu hemojunior.cz.

Světový den hemofilie připomenou i červeně nasvícené budovy

Na Světový den hemofilie letos upozorní také symbolické nasvícení budov po celé České republice. Dne 17. dubna se řada míst rozsvítí červeně jako výraz podpory lidem s hemofilií. V Hradci Králové se symbolicky rozzáří budova Filozofické fakulty Univerzity Hradec Králové. Připojí se také Praha, Brno, Olomouc, Plzeň, České Budějovice, Hradec Králové, Rakovník, Náchod, Humpolec, Bruntál, Nymburk, Liberec, Uničov, Opava, Jaroměř, Krasíkov a zámek v Brandýse nad Labem.

Připomínka Světového dne hemofilie tak letos není jen symbolická. Ukazuje také, jak výrazně se možnosti pacientů proměnily. Současně ale zdůrazňuje, že hemofilie je nemoc na celý život a vyžaduje každodenní léčbu, disciplínu, informovanost i podporu okolí. Právě to je hlavní poselství letošního dne věnovaného lidem s touto diagnózou.

Kam se obrátit:

Odbornou zdravotní péči zajišťují specializovaná hemofilická centra a hematologická pracoviště. V případě psychické zátěže je vhodné obrátit se také na psychologa nebo psycholožku, ideálně ve spolupráci s ošetřujícím centrem. Obrátit se lze také na pacientské organizace zmiňované v článku.

O hemofilii:

Hemofilie je vzácné vrozené onemocnění způsobené nedostatkem koagulačního, tedy srážecího, faktoru VIII u hemofilie A, respektive IX u hemofilie B. Projevuje se nedostatečnou krevní srážlivostí. V České republice žije přibližně tisíc pacientů s hemofilií, přičemž 38 procent z nich má těžkou formu onemocnění. Hemofilie se v současnosti léčí podáváním preventivních léků, takzvané profylaxe, které pomáhají předcházet mimo jiné spontánnímu krvácení do kloubů, jež je běžné u těžkých forem onemocnění. Opakované krvácení kloub vážně poškozuje a bez rychlé a účinné léčby se rozvíjejí těžké kloubní změny, které mohou vést až k trvalé invaliditě.

Koagulační faktor – bílkovina důležitá pro krevní srážlivost; u hemofilie chybí zejména faktor VIII nebo IX.

Profylaxe – preventivní léčba podávaná pravidelně tak, aby se předešlo krvácení.

Spontánní krvácení – krvácení, které vznikne bez zjevného úrazu, typicky například do kloubů nebo svalů.

Hemofilie A / B – dva hlavní typy hemofilie; u typu A chybí faktor VIII, u typu B faktor IX.

Zdroje a odkazy

Text vychází z podkladů ke Světovému dni hemofilie 2026, z informací Českého svazu hemofiliků a sdružení Hemojunior, z odborných vyjádření citovaných v tiskové zprávě „I přes moderní léky mohou lidé s hemofilií krvácet“ a z obsahu tiskové zprávy „Desítky lidí s hemofilií vyšly na Zvičinu“. Článek byl redakčně zpracován na základě podkladů pacientských organizací a odborníků.