Epilepsie je onemocnění mozku charakterizované trvalou predispozicí generovat epileptické záchvaty s neurobiologickými, kognitivními, psychologickými a sociálními konsekvencemi. V současné době je popsáno kolem 40 druhů epilepsií a epileptických syndromů. Individuální závažnost a léčitelnost onemocnění se liší. To, co mají společné, je, že se jedná o chronická onemocnění, která více nebo méně zasahují do všech oblastí života postižených.
Recipročně životní spokojenost ovlivňuje průběh epilepsií a epileptických syndromů. Prevalence onemocnění je vysoká, podle různých pramenů je udávána mezi 0,5–1 procentem.
Komplexní péče o pacienty s epilepsií je přístup, který vnímá nemocného v celé jeho lidské integritě. K řešení problémů, které epilepsie jedinci přináší, využívá: * medicínské možnosti – farmakoterapie, epileptochirurgická nebo stimulační léčba, * jinou intervenci – poradenství, dialog s pacientem a jeho blízkými s důrazem na spolupráci, psychosociální podporu, rehabilitaci, pomoc při hledání a udržení zaměstnání.
Cílem je život bez záchvatů, s co nejmenšími nežádoucími účinky léčby, kdy jedinec může využít všech svých schopností a žít bez větších omezení podle svých představ. Člověk s epilepsií a jeho blízcí mají být s onemocněním a jeho závažností přiměřeně seznámeni, včetně možností prevence a první pomoci při opakování záchvatů, rizika a zisku léčby a režimových opatření. Pro lidi s epilepsií je důležitá nezávislost, zachovaná schopnost učit se, studovat, pracovat, být v kolektivu, navazovat partnerské vztahy, zvládnout různé životní role. Protože epilepsie a epileptické syndromy jsou co do závažnosti, průběhu a složitosti diagnózy a léčby velice odlišné, kladou různé nároky na vybavenost a kvalifikaci poskytovatelů zdravotní a sociální péče. Přibližně 70 % onemocnění a epileptických syndromů je v současné době dobře diagnostikovatelných a léčitelných. Na druhé straně 30 % pacientů je komplikovaných, farmakorezistentních. Pro některé z nich může být řešením epileptochirurgická nebo stimulanční léčba. Pro ty, kterým nedokážeme zajistit život bez záchvatů, můžeme hledat optimální nastavení terapie co do poměru zisku/rizika a kvalitního života mezi záchvaty.
Význam systému péče
V České republice trpí epilepsií cca 70 000 jedinců. Péče o ně představuje závažný zdravotní a sociálně-ekonomický problém, jehož řešení vyžaduje jednoznačně definovanou koncepci.
Aktuálně je pacientům s epilepsií poskytována zdravotní péče na všech úrovních, od praktických lékařů přes ambulantní neurology a neurologická oddělení až ke specializovaným epileptologickým pracovištím, bez legislativně daných pravidel.
Česká liga proti epilepsii ČLS JEP, Česká neurologická společnost ČLS JEP a Společnost dětské neurologie ČLS JEP usilují o přijetí a zavedení systému péče o pacienty s epilepsií v ČR přes 15 let. V roce 1998 byl v České a slovenské neurologii a neurochirurgii publikován standard diagnostických a léčebných výkonů – Epilepsie, ve kterém je poprvé podrobněji rozpracován čtyřstupňový systém. V roce 2005 byl z aktivity České ligy proti epilepsii zahájen systém vzdělávání ambulantních i nemocničních neurologů, kterým je po splnění stanovených podmínek přiznán statut epileptologa (www.clpe.cz/statutpodminky.htm). Epileptologové jsou základem pro síť pracovišť poskytujících péči pacientům s obtížně ovlivnitelnou (nekompenzovanou) epilepsií.
Specializovaná pracoviště s epileptochirurgickým programem byla již v roce 1999 explicitně uvedena a pověřena Všeobecnou zdravotní pojišťovnou (VZP) prováděním paliativního epileptochirurgického zákroku – chronické stimulace nervus vagus (Informace VZP č. 37/1999). Tato pracoviště jsou uvedena na webových stránkách České ligy proti epilepsii (www.clpe. cz/centraproepilepsie.htm). Na této úrovni je zajišťována diferenciální diagnostika obtížných případů, zhodnocení a případné úpravy farmakoterapie, správné posouzení vhodnosti provedení některého z řady epileptochirurgických výkonů.
Epileptochirurgické resekční výkony mají v indikovaných případech vysokou úspěšnost – 50 až 80 % pacientů je po operaci zcela bez záchvatů –, cca u poloviny úspěšně operovaných jedinců je možné postupně vysadit nebo výrazně zredukovat léčbu antiepileptiky. Dále je poskytována péče psychologická a sociální. Současně jsou tato pracoviště postgraduálními školicími středisky v klinické epileptologii a elektroencefalografii a vědecko-výzkumnými základnami.
Vznikne síť komplexních center
Evropské sekce mezinárodních epileptologických organizací vyvíjejí už dlouho tlak, jehož cílem je standardizace a harmonizace péče o lidi s epilepsií v Evropě, zlepšení a propojení výzkumu v této oblasti. Jedním z konkrétních výsledků těchto snah je Písemné evropské prohlášení o epilepsii (Written Declaration on Epilepsy; www.ilae.org/visitors/initiatives/EuropeanDeclaration2011.cfm), které bylo schváleno Evropským parlamentem 15. 9. 2011. Evropský parlament poslal ministrům zdravotnictví všech evropských zemí výzvu, ve které byli seznámeni s výše uvedeným dokumentem a požádáni o zjištění, jak je nastaven systém péče o tyto pacienty v jejich zemi a zda a co na něm lze zlepšit.
Příslušné odborné společnosti (viz výše v textu) zahájily s Ministerstvem zdravotnictví ČR dialog o přípravě materiálu, který bude podkladem pro metodický pokyn publikovaný ve Věstníku MZ ČR a v souladu s novým zákonem o zdravotních službách č. 372/2011 Sb. stanoví podmínky pro poskytování zdravotní péče v centrech vysoce specializované péče, komplexních centrech pro epileptologii a chirugickou léčbu epilepsie. Metodický pokyn stanoví logistické, materiální, přístrojové a personální podmínky pro zdravotnická zařízení, která budou usilovat o statut takového centra. Současně budou stanovena pravidla kontroly péče a opatření při jejich nedodržení. Základem je multidisciplinární tým, odpovídající přístrojové vybavení, návaznost na další klinické obory, spolupráce s pracovišti vědeckovýzkumnými, a to jak v České republice, tak na celoevropské úrovni.
---
- Ketogenní dieta: individuální a úspěšná léčba
I přes pokroky v terapii epilepsie zůstává asi 20–30 % pacientů rezistentních na léčbu antiepileptiky. Jen u menší části z nich připadá v úvahu epileptochirurgické řešení. V posledních letech se proto zvyšuje zájem o ketogenní dietu (KD), jejíž účinnost při léčbě epilepsie byla prokázána v mnoha klinických studiích. Jde o dietu, která nahrazuje výrazně omezený přísun sacharidů vysokým podílem tuků a přitom zajišťuje odpovídající příjem nezbytných bílkovin.
Při hladovění nebo stravě s vysokým obsahem tuků tělo využívá k tvorbě energie téměř výhradně tuky. Ty se v játrech zpracovávají na mastné kyseliny a ketony. Ketolátky jsou při nedostatku cukrů hlavním zdrojem energie pro mozek. Na antikonvulzivním působení se zřejmě podílí nejen dietou navozená metabolická acidóza, ale i vyšší koncentrace ketolátek a nenasycených tuků stejně jako zvýšení funkce a počtu mitochondrií a posílení inhibičních mechanismů při zvýšené syntéze GABA. Zavedení ketogenní diety by mělo být zváženo po selhání dvou až tří správně zvolených a dávkovaných antiepileptik, především u dětí se symptomatickými generalizovanými epilepsiemi. Dieta vykazuje dobrou účinnost i u pacientů s ložiskovými epilepsiemi, kteří nejsou vhodnými kandidáty epileptochirurgické léčby. KD se rozhodně nehodí pro každého pacienta. K jejím absolutním kontraindikacím patří metabolická onemocnění s poruchou transportu a oxidace mastných kyselin. Vzhledem k náročnosti diety je relativní kontraindikací i špatná spolupráce pacienta či jeho rodiny. KD sníží u více než poloviny jedinců četnost záchvatů nejméně o 50 %, přibližně u 30 % potlačí více než 90 % záchvatů. Přestože děti léčbu většinou dobře tolerují, mohou se v jejím průběhu stejně jako u jiné terapie objevit nežádoucí účinky. Ty časné se manifestují na začátku diety nebo akutně během léčby ve stresových obdobích (například při akutní infekci). Většinou jsou přechodné a po úpravě diety nebo odeznění akutního onemocnění mizí. Jedná se především o gastrointestinální příznaky. Mohou se ale objevit i závažné rozvraty vnitřního prostředí s hypoglykémií nebo metabolickou acidózou. Při dlouhodobém užívání diety se nezřídka objevuje obstipace a hypercholesterolémie. Poměrně časté je u dětí zpomalení růstu. K závažným nežádoucím účinkům patří nefrolitiáza. KD sestavujeme individuálně pro každého pacienta. Ve výpočtu se zohledňují základní nutriční požadavky organismu při dodržení principu diety – tj. vysoký obsah tuků s velmi omezeným příjmem sacharidů a současně dostatečným příjmem bílkovin. Takto sestavená dieta musí být doplněna o vitaminy, minerály a stopové prvky. Dieta se obvykle drží dva roky. Nemá-li dostatečný efekt nebo ji pacient netoleruje, lze ji ukončit dříve. Efekt KD u mnoha pacientů dlouhodobě přetrvává i po jejím ukončení. KD je bezpečný a dobře tolerovaný způsob léčby farmakorezistentní epilepsie u dětí i dospělých. Její indikace by měla být zvážena u všech farmakorezistentních pacientů s vysokou frekvencí záchvatů, kteří nejsou vhodnými kandidáty epileptochirurgické léčby.
MUDr. Klára Brožová, MUDr. Jan Hadač, Ph. D., Oddělení dětské neurologie Thomayerovy nemocnice, Praha
Ilustrační foto: Profimedia
O autorovi: MUDr. Jana Zárubová, Neurologická klinika Thomayerovy nemocnice, Mediscan Praha 4-Chodov; MUDr. Petr Marusič, Ph. D., Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha